EB یا بیماری پروانه ای نوعی بیماری ژنتیکی است. این بیماری در دسته بیماری های نادر قرار دارد و با ایجاد زخم روی پوست و حساسیت و نازک شدن شدید پوست موجب درد و احساس ناراحتی در فرد مبتلا می گردد، این بیماری به علت شکنندگی شدید پوست به بال پروانه تشبیح شده است. این بیماری از لحظه تولد تا پایان عمر با فرد باقی می ماند و درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و درمان هایی که انجام می شود تنها برای کاهش درد بیمار است. در اثر بیماری پوست بسیار حساس و شکننده است و با تحریک جزئی و لمس کردن پاره می شود و همچنین در اثر گرما و سرما یا خراش امکان ایجاد تاول وجود دارد و حتی برخی اوقات امکان دارد این تاول ها در مخاط داخل بدن مانند معده و دهان نیز تشکیل شود.
در موارد خفیف امکان بهتر شدن وجود دارد اما در موارد حاد و شدید بیماری با گذشت زمان وخیم تر و درناک تر می شود تا آنجایی که زندگی بیمار را مختل خواهد کرد.
بیماری پروانه ای چیست و چگونه به وجود می آید
این بیماری حاصل یک ژن معیوب است که ممکن است از والدین خود که به این بیماری مبتلا هستند به ارث برده باشد یا اینکه والدین هر دو ناقل بودن و این ژن به فرد نیز انتقال داده شده است. این بیماری به علت جهش در ژن کراتین، کلاژن یا گس به وجود می آید و بر بافت های همبند نیز تاثیرگذار می باشد.
طبقه بندی بیماری پروانه ای براساس لایه پوستی که تاثیر پذیری خود را از ژن معیوب می گیرد انجام می شود که لایه های پوستی عبارتند از: اپیدرم (لایه سطحی پوست ) ، درم (لایه میانی پوست) و هیپودرم (داخلی تری یا آخرین لایه پوست) غشای پایه هم ما بین اپیدرم و درم قرار گرفته است.
انواع بیماری پروانه ای
دیستروفیک بولوزا اپیدرمولیز
این نوع بیماری مربوط به معیوب بودن ژنی است که به کلاژن سازی کمک کرده و لایه دوم پوست را مستحکم می کند. نقص در این ماده موجب می شود تا لایه های پوستی به طور صحیح با هم پیوند نخورند.
اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس
از شایع ترین نوع از انواع این بیماری می باشد که در اپیدرم پوست ایجاد می شود و بیشتر کف دست و پا را درگیر می کند و معمولاً بدون ایجاد زخم، تاول های بهبود پیدا می کنند.
بولوزا ایپدر مولیز اتصالی یا دیستروفیک
یکی از شدیدترین نوع بیماری می باشد و تاول های از بدو تولد ایجاد می گردد. در این نوع به دلیل زخم شدن مکرر تارهای صوتی صدای گریه نوزاد عجیب به نظر می آید.
دلایل ابتلا به بیماری پروانه ای
همان طور که گفته شد این بیماری از طریق ژنتیک انتقال پیدا می کند و معمولاً افرادی که در خانواده خود فرد مبتلا دارند بیشتر به این بیماری مبتلا می گردند. ابتلا به بیماری در کودکانی که والدین آنها نسبت فامیل دارند شایع تر می باشد. به همین دلیل زوج هایی که نسبت فامیلی دارند حتما قبل از ازدواج باید آزمایشات ژنتیکی را انجام دهند. پوست ما متشکل از دو لایه است، درونی و بیرونی و لایه کلاژن، افراد مبتلا به EB فاقد لایه کلاژن می باشند به همین دلیل قرار گرفتن دو لایه پوست روی هم ایجاد اصطحاک می کند و حتی با لمس دست موجب ایجاد درد زیاد و تاول در این نوع بیماران می شود.
علائم بیماری پروانه ای
در این بیماری با ایجاد کوچک ترین خراش و زخم موجب عفونت و درد شدید می شوند، درد بیماری چیز شبیه به سوختگی درجه 3 می باشد. علائم بیماری در انواع آن با هم متفاوت می باشد اما ایجاد تاول و نازکی پوست در تمام آن ها مشترک است رایج ترین علائم شامل :
التهاب پوست
تاول های پوستی
تشکیل جوش های کوچک سفید رنگ
درد شدید
خارش پوست
ریزش موی سر
زخم شدن پوست
آیا بیماری پروانه ای مسری است؟
خیر این بیماری یک بیماری ژنتیکی است و به هیچ عنوان قابل سرایت نمی باشد.
نگهداری از بیماران پروانه ای
معمولاً درافراد مبتلا از بدو تولد نشانه های بیماری بروز می کند. اگر نوزاد مبتلا به EB دارید به نکات زیر توجه کنید:
اول از همه باید بدانید باید با ملایمت او را نوازش کنید.
در تخت خواب کودک حتما از پارچه کتان لطیف و نرم استفاده کنید.
برای بلند کردن کودک از قسمت زیر بغل او برای این کار استفاده نکنید.
از دستمال مرطوب برای تمیز کردن کودک استفاده نکنید .
لباس های گشاد و آزاد به آنها بپوشانید.
به هیچ وجه نباید در معرض گرما قرار بگیرد.
قبل از پوشاندن لباس مارک لباس را حتما جدا کنید .
همین طور با بزرگتر شدن کودک مبتلا به بیماری پروانه ای مشکلات نیز بزرگ تر و زندگی دشوارتر می شود و باید مراقب باشید تا هنگام بازی صدمه ای به او وارد نشود، پوشیدن کفش و لباس مناسب یکی دیگر از نکات مهم در رابطه با مراقبت از کودکان پروانه ای می باشد. کودکان مبتلا نیاز به ورزش روزانه دارند اما تعریق موجب تحریک پوست می گردد. حتی اگر شش دنگ حواستان به کودک بیمار باشد باز هم در نهایت تاول ها ایجاد می شوند، پس نحوه ی تخلیه تاول ها بسیار حائذ اهمیت است زیرا تاول ها اگر بدرستی تخلیه نشوند موجب بزرگتر شدن زخم ها می شود. پوشاندن زخم ها با باند و نحوه ی تعویض باندها می تواند بسیار دردناک و دلخراش باشد و بسیار مهم است که والدین آموزش لازم و کافی در این رابطه دیده باشند. از خنک یا معتدل بودن نوشیدنی ها مطمئن شوید و همین طور از مکمل ها و ویتامین هایی که در بهبود زخم ها کمک کننده هستند استفاده کنید. در بزرگسالی علائم وخیم تر و شدید تر می شوند و گاهی حتی نیاز به جراحی وجود دارد تا مری گشادتر شود و لوله تغذیه برای انتقال مواد غذایی به معده گذاشته شود. در بعضی موارد پیوند پوست ، مغز و استخوان و ژن درمانی انجام می گیرد.
به طور کل این بیماری به گونه است که می تواند هم والدین فرد مبتلا و هم خود فرد را در انزوا قرار دهد و همچنین با وجود هزینه های بالای درمانی نیاز به حمایت اقوام و دولت برای دریافت خدمات پرستاری دارد، همچنین معاشرت با خانواده های مبتلا به بیماری پروانه ای می تواند از لحاظ روحی تاثیر گذار باشد.. امیدرواریم که این مقاله برای شما اطلاعات مفیدی را ارائه داده باشد که اگر روزی با بیماری پروانه ای روبرو شدید بتوانید با او معاشرت کنید و او و خانواده اش را بیشتر درک کنید. کلینیک زیبایی آوان با استفاده از بهترین دستگاه های روز دنیا و بهره گیری از بهترین پزشکان و متخصصان مجرب آماده ارائه خدمات زیبایی و درمانی در زمینه پوست و مو به شما عزیزان می باشد. لطفا برای مشاوه و اطلاع از قیمت ها با شماره های درج شده در سایت تماس حاصل فرمائید.